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血友病の原因と対処方法

このページでは、血が止まりにくくなる血友病についてまとめました。どのような疾患なのかということやその原因、治療法などについて紹介しています。

血友病とは?どんな疾患なのか

「血友病」とや、出血した部分の血液を固めるために必要な血液凝固因子と呼ばれるタンパク質の一部が生まれつき不足している疾患のことです。日本では1年間におよそ50人から60人が発症するとされています。
通常は出血した場合には血管と結晶板によりまず血を止めるための働きをした後に、血液凝固因子によりタンパク質の網が作られることで出血部分を塞いで出血を止めています。しかし、血友病の人の場合には血液凝固因子が不足していることが原因で出血が止まりにくくなります。
血液凝固因子には13もの種類があるとされていますが、それぞれ番号で表記されます。そのうち第8因子が不足している場合には血友病A、第9因子が不足している場合には血友病Bと呼ばれます。

血友病になる原因

血友病を発症するのはほとんどが男性であるという特徴があります。これは、血友病に関わる遺伝子を持っている人が発症する疾患で、遺伝子のX染色体に存在する第8因子遺伝子または第9因子遺伝子の異常によって起こります。正常な第8因子と第9因子を十分に作れなくなってしまうことが原因です。
女性に血友病が少ないのは、一方の親から遺伝子が変異しているX染色体を受け継いだとしても、もう一方から正常なX染色体を受け継ぐことで正常な第8因子・第9因子を作ることができるためです。ただし、この場合でも血友病の保因者となるため、その子どもが血友病を発症する可能性はあります。
しかし男性の場合は、X染色体が1つしかないため保因者の女性から遺伝子変異のあるX染色体を受け継いだ場合には血友病を発症します。ただし、家族の中に血友病の人がいない場合でも突然変異により発症する場合もあると言われています。

血友病の症状

出血が止まりにくくなりますが、目に見える出血よりも内出血の方が多い点が血友病の特徴で、中でも関節内出血や筋肉内出血が多く見られます。
関節内出血は、骨と骨をつなぐ人体や筋肉、滑膜の中にある関節腔に出血するもの、筋肉内出血は筋肉の中や筋膜と筋肉の間に出血するものです。そのほか、鼻血や喉からの出血、腎臓、消化管、頭蓋内などに出血が起こる可能性も。特に消化管出血や頭蓋内出血は後遺症やショック症状を引き起こす可能性もあり、緊急な治療を要することもあります。
また、年齢によって出血しやすい場所が変わってきます。赤ちゃんの場合は頭蓋内出血や皮下出血が起きることが多いとされていますが、よく動くようになってくると関節内出血や筋肉内出血が多くなってきます。

血友病の治療方法

血友病を発症した場合には、不足・欠乏している血液凝固因子を注射によって補う補充療法が行われています。この補充療法には「出血時の補充療法」「予備的補充療法」「定期補充療法」の3つの方法があります。ここでは、それぞれの方法についてみていきましょう。

出血時の補充療法

出血が見られる場合に、血が完全に止まるまで血液凝固因子を補充する治療に加えて、出血した部位のケアを行っていきます。血液凝固因子の補充は、注射によって血液凝固因子製剤を投与することによって行いますが、可能であれば2時間以内に行うことが望ましいとされています。どのくらいの量を投与するかは出血量・出血部位に加えて、それぞれの患者が持つ凝固因子の働きの強さなどによって決められます。

予備的補充療法

旅行や遠足、運動会といった出血する可能性が高いと思われる行事の前に血液凝固因子製剤を投与する方法。行事の当日の朝などに注射を行い、出血を未然に防ぎます。
また、出血が予想される手術や処置(外科手術や歯科治療など)の前にも予備的補充療法が行われます。

定期補充療法

2〜3週間に1回、または週に1〜数回定期的に血液凝固因子製剤を投与する治療方法です。凝固因子の働きの強さを一定以上に保てるように、投与間隔・投与量を調節しながら治療を進めていきます。この治療方法を行うことにより、出血回数を減らすことができ、より活動的に過ごすことができるようになります。

血友病の予防

血友病は生まれ持った遺伝子による疾患のため、予防法はありません。発症した場合には早めの対応が必要となってきます。例えば出血した場合にはその部分を圧迫・冷却します。血が止まらない場合には、血液凝固剤を投与した上で医師に連絡するなど適切な方法をとることが必要になってきます。

C&G銀座クリニック
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引用元:https://cg-ginza.jp/medical/

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