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原発性胆汁性胆管炎(PBC)の原因と対処方法

このページでは、自己免疫疾患である原発性胆汁性胆管炎について紹介しています。どのような疾患なのか、また発症する原因や治療方法、予防方法といった情報などについてまとめています。

原発性胆汁性胆管炎(PBC)とは?どんな疾患なのか

原発性胆汁性胆管炎は、胆管細胞を自らの免疫が破壊してしまう、いわゆる自己免疫疾患。英語ではPrimary Biliary Cholangitiとなり、略してPBCと呼ばれています。

肝臓には胆汁と呼ばれる消化液を作るという働きを持っていますが、肝臓内にある胆管に炎症が起きることによって肝臓内で胆汁が正常に流れることができなくなり、その場に留まってしまいます。このことにより、かゆみをはじめとする症状が現れてきます。

原発性胆汁性胆管炎は中年の女性で発症することが多く、甲状腺疾患などをはじめとする自己免疫疾患を合併することが多いとされている疾患です。男女比はおよそ1:4となっており、難病情報センターによると2018年の時点で全国でおよそ37,000人の患者がいると推定されています。年々罹患数は増えているものの、重傷者ではなく比較的軽傷の患者が増えているようです。また、子どもが発症することはまずないと言われています。

原発性胆汁性胆管炎は、血液検査をするとALPやγGTPといった胆道系酵素の数値が高い数値となりますし、血液の中に抗ミトコンドリア抗体(AMA)と呼ばれる自己抗体が検出される点が特徴です。

参照:難病情報センター(https://www.nanbyou.or.jp/entry/93)

原発性胆汁性胆管炎(PBC)になる原因

原発性胆汁性胆管炎を発症する原因ははっきりしていないのが現状です。ただし、上記でもご紹介した通り自己免疫甲状腺炎や関節リウマチ、強皮症、シェーグレン症候群など自己免疫疾患患者によく見られる疾患であるため、自己免疫反応が原因であると考えられています。さらに、血液検査で特定の異常抗体が見られることも、自己免疫反応が原因ではないかと考えられている理由のひとつです。

また、親子や姉妹など同一親族内で発症する頻度が比較的高い点も原発性胆汁性胆管炎の特徴のひとつであるため、遺伝の影響があるのではないか、ともいわれています。国内外の研究では、原発性胆汁性胆管炎の発症に関連していると考えられる遺伝子がいくつか見出されているという報告もあります。

原発性胆汁性胆管炎(PBC)の症状

原発性胆汁性胆管炎の特徴として、非常にゆっくりと発生することから、初期に症状が見られないという患者も多くいる点が挙げられています。ちなみに初期に見られる症状は、かゆみや疲労、口腔の乾燥やドライアイなどがありますが、患者の約半数はこういった症状が見られず、その中でも皮膚のかゆみを感じる患者はおよそ3割程度とされています。

初期のうちに原発性胆汁性胆管炎と診断されずに治療も行われない場合には、胆管の炎症がより進むことによって胆汁の流れが一層悪くなってしまいます。そうすると、胆汁に含まれている成分が血液中に逆流することから全身に強いかゆみを感じるようになりますし、食道・胃静脈瘤といった合併症、強いだるさや疲れやすさを感じるようになります。

さらに進行してしまうと、胆管のみではなく肝細胞も破壊されてしまうことになります。だんだんと肝硬変へ進行することでビタミンDが吸収されにくくなり、骨粗鬆症が進行しやすくなります。さらに、血中コレステロールの上昇や、眼瞼黄色種が見られることも。そして肝臓の働きが低下していくことによって横断やむくみ、腹水、肝性脳症を発生して肝不全となり、中には肝臓に腫瘍ができる場合もありますので早めに治療を始めることが大切といえるでしょう。

原発性胆汁性胆管炎(PBC)の治療方法

原発性胆汁性胆管炎の治療は、胆汁の流れを良くすることによって肝硬変への進行を抑えるために行う治療と、症状や合併症に対する治療の2つに分けられます。

まず、原発性胆汁性胆管炎そのものに対する治療では、ウルソデオキシコール酸という薬を使用することによって胆汁の流れを促進し、進行を抑えます。この薬は世界中で使用されています。ただし、一部の患者ではこのウルソデオキシコール酸が有効ではなかったり、使用が困難な場合もあります。このような場合にはベザフィブラートと呼ばれる薬を使用することもあります。ベザフィブラートはもともと脂質異常症の治療に用いられる薬ではありますが、原発性胆汁性胆管炎の治療の際にウルソデオキシコール酸と併用することにより治療を進めていきます。

加えて、原発性胆汁性胆管炎に伴う症状や合併症に対する治療ですが、かゆみには抗ヒスタミン薬が使用されていますが、近年では新しい薬も開発されています。また、ビタミンDの吸収障害に伴う骨粗鬆症に対しても多くの薬が開発されています。

また、症状が進行して肝硬変に至った場合については、他の原因による肝硬変と同様の治療を行うことになりますが、効果が見られない場合には肝移植を検討することになります。身内に肝臓を提供できる方がいる場合には生体部分肝移植が行われます。原発性胆汁性胆管炎で肝移植を行った場合の経過は良好とされています。

原発性胆汁性胆管炎(PBC)の予防

原発性胆汁性胆管炎は、原因がよくわかっていないことから予防法もまだはっきりしていないのが現状です。そのため、早期発見することが大切とされています。

ただし、前述の通り家族内での発症リスクが高いことから、親族に原発性胆汁性胆管炎を発症した方がいる場合には医療機関で検査を受けると早期発見につながる可能性はあります。また、検診などで肝機能以上が続いていることが指摘されており、特に普段お酒をあまり飲んでいないにも関わらずγGTP、アルカリフォスファターゼの数値が高い場合には、一度検査を受けてみることが推奨されています。

C&G銀座クリニック
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引用元:https://cg-ginza.jp/medical/

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